ایرانیان

تازه های این بخش ایرانیان

فروشگاه

بیماری ای بی (EB) (کودکان پروانه‌ای) چیست؟

نویسنده: احمد اعجازی

بیماری ای بی (EB) (کودکان پروانه‌ای) چیست؟

,بیماری ای بی,بیماری ای بی اس,بیماری ای بی اس چیست,بیماری ای بی دی,بیماری ای بی وی,بیماری ای بی اس روده,بیماری ای بی دی چیست,بیماری ای بی ام,بیماری ای بی سی,انجمن بیماران ای بی دی,بیماری ای بی اس,بیماری ای بی اس معده,بیماری ای بی اس روده چیست,بیماری آی بی اس ویکی پدیا,بیماران آی بی اس,بیماری ای پی اس,درمان بیماری ای بی اس,بیماری پی ای دی,بیماری پی آی دی چیست,بیماری پی ای دی,بیماران آی بی دی,درمان بیماری ای بی دی,بیماری ای بی دی روده,بیماری ای بی ویکی پدیا,بیماری ای بی وی,درمان بیماری ای بی وی,بیماری ای بی وی چیست,بیماری اچ ای بی ام,بیماری پروانه ای,بیماری پروانه ایی,بیماری پروانه ای چیست,علائم بیماری پروانه ای,بیماری پروانه ای,بیماری پوستی پروانه ای,بیماری پوست پروانه ای,بیماری بال پروانه ای,انجمن بیماران پروانه ای,بیماران پروانه ای,درمان بیماری پروانه ای,علایم بیماری پروانه ای,بیماری پروانه ای چیست,بیماری بال پروانه ای,بیماری پوستی بال پروانه ای

بیماری ای بی ، جزو بیماری‌های نادر محسوب می‌شود

 

ای بی، یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند.

گفته می‌شود، شیوع بیماری ای بی (Epidermolysis Bullosa)  یک در ۵۰۰۰۰ است و شدت بیماری  هم از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود و در تمام گروه‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.

 

در بیماری ای بی، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی، لایه‌‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند.

پوست شامل دو لایه است : لایه خارجی که روپوست (اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلی پوست، که (درمیس) نام دارد.

در افراد سالم، قلاب‌های پروتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند. در افراد مبتلا به‌ ای بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند.

مبتلایان به‌ای بی درد خود را با سوختگی درجه سه، قابل مقایسه می‌دانند.

 

آشنایی با درجه بندی سوختگی‌ها

بیماری «ای‌بی»، معمولا به دو صورت بروز پیدا می‌کند، در دسته اول افراد به صورت مادر زادی به این بیماری مبتلا می‌شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می‌شوند.

 

کودکان پروانه‌ای

کودکان پروانه مانند، اصطلاحی است که برای بیماران ای بی، با سن پایین به کار می‌رود و دلیل این نامگذاری این است که پوست کودکان همچون بال‌های پروانه شکننده می‌شود.

درمان قطعی برای بیماری ای بی وجود ندارد و فقط مراقبت‌های حمایتی شامل مراقبت‌های روزانه زخم و بانداژ کردن آنها و جلوگیری از تاول زدن و مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت و درمان مشکلات تغذیه‌ای راه کنار آمدن با این بیماری است.

 

افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می‌شوند ممکن است دچار حساسیت‌های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت‌های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده‌ای دارند.

 

علت بیماری ای بی

این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می‌شود و مشکلات بیشتری را می‌تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای‌بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب، دسته‌بندی می‌شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند، ممکن است در خانواده‌هایی متولد شوند که ازدواج‌های فامیلی در آنجا زیاد صورت می‌گیرد.

 

نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم اتفاق می‌افتد و دیده شده، افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندان‌شان به این بیماری دچار می‌شوند.

با توجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند این بیماری، جزو بیماری‌های نادر محسوب می‌شود.

برچسب ها : انجمن بیماران ای بی دی،انجمن بیماران پروانه ای،بيماري اي بي اس،بيماري اي بي وي،بيماري بال پروانه اي،بيماري پروانه اي،بيماري پروانه اي چيست،بيماري پي اي دي،بیماران آی بی اس،بیماران آی بی دی،بیماران پروانه ای،بیماری آی بی اس ویکی پدیا،بیماری اچ ای بی ام،بیماری ای بی،بیماری ای بی اس،بیماری ای بی اس چیست،بیماری ای بی اس روده،بیماری ای بی اس روده چیست،بیماری ای بی اس معده،بیماری ای بی ام،بیماری ای بی دی،بیماری ای بی دی چیست،بیماری ای بی دی روده،بیماری ای بی سی،بیماری ای بی وی،بیماری ای بی وی چیست،بیماری ای بی ویکی پدیا،بیماری ای پی اس،بیماری بال پروانه ای،بیماری پروانه ای،بیماری پروانه ای چیست،بیماری پروانه ایی،بیماری پوست پروانه ای،بیماری پوستی بال پروانه ای،بیماری پوستی پروانه ای،بیماری پی آی دی چیست،بیماری پی ای دی،درمان بیماری ای بی اس،درمان بیماری ای بی دی،درمان بیماری ای بی وی،درمان بیماری پروانه ای،علائم بیماری پروانه ای،علایم بیماری پروانه ای

نظرات کاربران
بدون دیدگاه

مطالب تصادفی

ایستگاه سلامت